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  天津中医药大学第一附属医院血液科,始建于1972年,是本院成立较早的科室之一,是天津市规模最大的中医、中西医结合治疗血液病的临床科室,是天津市中西医结合学会血液学专业委员会挂靠单位,2005年被评为为天津市卫生局重点专科,2007年被国家中医药管理局评为“十一五”重点建设专科,2012年被国家中医药管理局评为“十二五”重点学科...【详细】
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  定义:真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

  临床表现:

  1.血管与神经系统症状出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。

  2.血栓形成、栓塞或静脉炎

  当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。

  3.出血倾向

  常见鼻出血、牙龈出血及皮肤瘀斑、瘀点等。

  4.高代谢和组胺增高表现

  易发高尿酸血症、痛风。消化性溃疡发生率较高,可引起消化道出血,皮肤瘙痒也常见。

  诊断标准:

  WHO标准(2007年)

  (1)主要标准

  ①Hb>185g/L(男),>165g/L(女),或有其他红细胞量增加的依据(Hb或Hct>当地居民同年龄、性别参考值的99%;或较基础水平持续增加Hb≥20g/L,男>170g/L,女>150g/L,不是因补铁所致;或红细胞量>正常平均值25%)。

  ②JAK2V617F突变或其他功能相同的JAK2外显子12突变。

  (2)次要标准

  ①BM活检示三系血细胞明显增生。

  ②血清Epo低于正常。

  ③体外内源性红系集落形成(EEC)。

  2项主要标准加1项次要标准或第①项主要标准加2项次要标准均可确诊PV

  治疗:

  治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

  1.静脉放血

  可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。

  2.化疗

  (1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。

  (2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。

  (3)三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。

  3.α干扰素治疗

  干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。

  4.放射性核素治疗

  32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。

  5.对症治疗

  (1)继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

  (2)瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

  (3)对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿司匹林、潘生丁

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