蚂蚁彩票平台 pk10 pk10开奖 pk10 pk10开奖 pk10
快3彩票网:天津中医药大学第一附属医院—血液科vivivi88.com 蚂蚁彩票平台 pk10 pk10开奖 pk10 pk10开奖 pk10
   本站首页    科室简介    科研教学    专家名医    专科专病    中医特色    医疗保健    学术交流    医案医话    联系我们
  天津中医药大学第一附属医院血液科,始建于1972年,是本院成立较早的科室之一,是天津市规模最大的中医、中西医结合治疗血液病的临床科室,是天津市中西医结合学会血液学专业委员会挂靠单位,2005年被评为为天津市卫生局重点专科,2007年被国家中医药管理局评为“十一五”重点建设专科,2012年被国家中医药管理局评为“十二五”重点学科...【详细】
                   更多>>
· “关注中药质量 保证用药安全”...
                   更多>>
 
DC/CIK免疫治疗
补血合剂
扶正合剂
天津市科技成...
您当前的位置 :天津中医一附属医院 > 血液科 > 专科专病 > 再障 正文

  再生障碍性贫血简称再障简称“再障”,是由于生物、化学、物理等因素导致骨髓造血功能衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。一、病因1.化学因素包括化学物品与药物两类;化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍;常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。

  2.物理因素主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重,一般在超过允许剂量时,即可引起再障。

  3.生物因素与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%-0.2%,再障发病与肝炎相关者占3%-5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关,乙肝相关者较少见,甲肝仅偶见报道。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。

  4.其他因素长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称"AA-PNH综合征"。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后缓解,第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,由于DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。再障的发病机理目前存在三种学说:即种子学说(造血干细胞损伤)、土壤学说(造血微环境异常)和虫害学说(免疫功能异常)等。

  二、临床表现

  (一)症状

  本病的临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类:

  1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。

  (二)体征

  以上两型共有体征,均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。

  (三)并发症长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。

  三、实验室和其他辅助检查

  (一)一般检查血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显著减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。

  (一)骨髓穿刺检查重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多?慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。

  (三)骨髓活检当骨髓穿刺不能确诊时,可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。 (四)其他检查血清铁明显增高,血清末饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。四、诊断要点

  再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。(一)诊断标准①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查;④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血治疗无效。

  (二)具体分型诊断

  1.急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断

  (1)临床表现发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

  (2)血象除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;②白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

  (3)骨髓象①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

  2.慢性再障的诊断

  在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准,即为慢性再障;病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称为重型再障Ⅱ型。本病之诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断,实验室检查尤其重要,必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查,方可确诊。

  五、治疗

  (1)注意休息、避免外伤、预防感染。(2)去除病因:应仔细询问病史,尽量去除引起“再障”的有害因素。(3)药物治疗:对先天性纯红再障可用强的松治疗。发病3个月以内者反

  应较好。对慢性轻、中度贫血可用雄激素治疗,如丙酸睾丸酮、康力隆等。(4)支持对症治疗:贫血严重时可发生心力衰竭,应输血、静卧、吸氧及

  强心治疗;若发生鼻衄给予局部止血或输血小板。(5)脾切除:一般病例切除无效,对骨髓再生活跃,网织红细胞稍高或有

  溶血指征者有一定疗效。(6)骨髓移植:这是目前治疗“再障”较有希望的方法之一,尤其适用于

  急性重症患者,但需在条件、设备具备的情况下,才能开展这项工作。(7)中医药治疗

  六、预后与转归

  慢性再障起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾活血等中药或雄激素治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋白、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命

  我科特色:

  (1)我科于80年代首先在国内提出补肾活血法治疗慢性再障,临床取得了较好疗效,被广大患者所认可,创立了补血合剂、贫血丸等制剂,并通过临床观察及实验证实对慢性再障治疗有很好的疗效,得到广泛的推广应用。“补肾活血法治疗再生障碍性贫血临床与实验研究”(天津市卫生局课题,天津市科技进步二等奖)。

  (2)慢性再障病机以肾虚为关键,辨证以肾为主。许多医家将慢性再障分肾

  阴虚、肾阳虚及肾阴阳两虚三型。我们根据五脏生理病理,结合临床实践,将慢性再障分为脾肾阳虚、肝肾阴虚以及肾阴阳两虚三型,并对慢再辨证分型进行了探讨,证实慢性再障辨证分型是有一定物质基础;我们认为再障病机以肾为主,常兼夹痰瘀,通过实验提供了理论依据,逐步完善了诊断、治疗及疗效评价体系。“慢性再生障碍性贫血辨证分型与细胞分子生物学物质基础相关性研究”(国家自然科学基金课题)、“再生障碍性贫血病理机制与痰瘀相关性研究”(国家自然科学基金课题)。

  护理指南:

  1.做好病人心理护理,帮助病人正确认识疾病,树立战胜疾病的信心

  2.保持病室清洁,每日定时紫外线空气消毒。

  3.病情稳定后可适当活动,避免劳累、骤起骤立。起床、蹲位过久宜缓慢起身,以免出现一过性脑缺氧,而致晕厥。注意安全,避免外伤,防止出血。密切观察神志、头疼情况,警惕颅内出血的发生。

  4.给予高营养、无刺激、易消化的饮食,增加病人饮食中纤维素的含量。避免饮食过热。注意饮食卫生,禁食生冷、辛辣刺激性食物。保持大便通畅,大便干燥者,适量应用缓泻剂。

  5.做好个人卫生,注意口腔和肛周的护理。指导病人预防感冒,避免着凉,防止上呼吸道感染。应用免疫抑制剂和粒细胞减少者,进行保护性隔离。高热者,执行高热护理常规,但应禁用酒精浴,以免引起皮下出血和血肿。

网站地图 | 联系我们 | 新闻发布快速通道
Copyright @ 2010 First Teaching Hospital of Tianjin University of Traditional Chinese Medicine. All rights reserved.
天津市中医药大学第一附属医院 版权所有. 技术支持:北方网 
津ICP备09002945号
友情链接:快三平台  快3网  线上快三投注平台  快3网  福彩快三网上购买  快3网  快3网上投注平台  

免责声明: 本站资料及图片来源互联网文章,本网不承担任何由内容信息所引起的争议和法律责任。所有作品版权归原创作者所有,与本站立场无关,如用户分享不慎侵犯了您的权益,请联系我们告知,我们将做删除处理!